腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
国家卫健委:“白肺”与原始毒株、疫苗接种无关******
12月27日,国务院联防联控机制召开新闻发布会。针对网络上关于“白肺”的信息,国家卫生健康委医政司司长焦雅辉回应,现在出现的所谓“白肺”与原始毒株和疫苗接种没有关系,并且当前的流行优势毒株仍然是奥密克戎毒株。
什么叫“白肺”?焦雅辉解释,“白肺”是肺部影像学表现的一个口语化描述。肺部是由肺泡组成的,肺泡里面充满空气,进行CT或者X线检查的时候,射线穿过肺泡,影像表现为黑色区域;但是当肺泡里出现炎症或感染、有渗出液和炎性细胞的时候,肺泡就会被这些渗出液和炎性细胞所填充,射线就穿不透,从而在影像学上出现白色区域。这个白色区域反映出来的是渗出物的影像学表现,并不是说肺脏组织实体变成了白色。随着渗出液的吸收、炎症的消退,“白肺”的表现会逐渐消退,肺部的影像学表现也会逐步恢复为黑色区域。
焦雅辉强调,并不是只要肺部出现了炎症就叫“白肺”,“白肺”是比较严重的肺炎表现。一般来讲,肺部的炎症比较重、渗出得比较多,也就是白色影像区域面积达到了70%-80%的时候,在临床上大家就将其口语化地称为“白肺”。这个阶段患者会出现低氧血症或呼吸窘迫。这样的患者占比非常低,多见于高龄合并严重基础疾病的患者可能出现。现在网络上所说的“白肺”有的不是真正的“白肺”,有的并没有达到很严重的程度,却把它误称为“白肺”。
焦雅辉介绍,不仅仅是新冠病毒,多个病原体都可以引发肺部炎症。例如,呼吸道合胞病毒、流感病毒,包括一些细菌,如军团菌都可以引发肺部的炎症,严重的时候都可以出现炎症表现。对此,我国有成熟的专家共识和治疗方案,主要是俯卧位通气以及给氧治疗,包括无创呼吸机、有创呼吸机,还有ECMO。加强原发病的病因治疗,白肺患者中有相当部分可以好转。
“借此机会呼吁,我们一定要加强老年人的健康状况监测,做到关口前移。老年人发生感染,尤其是出现呼吸困难等转重的情况,一定要及时就诊。我们也要求,对于老年重症患者,不需要经过分级诊疗逐级转诊,要直接转诊到三级医院进行就诊救治。”焦雅辉说。(光明网编辑郝梦晗整理,资料来源:国家卫生健康委“健康中国”公众号)